プリオン病（伝達性海綿状脳症：TSE）は，正常型プリオン（PrPc）が異常型（PrPSc）に変換することにより起こる，致死性の神経変性疾患です。正常型のプリオンはαへリックス構造を多く含んでおり，可溶性でプロテアーゼにより容易に分解されますが，異常型の場合はβシート構造が多く，不溶性でプロテアーゼ分解にも抵抗性を示します。正常型プリオンから異常型プリオンへの変換は孤発性，遺伝性に加え，伝染によっても起こり，最終的に大グリア細胞症やアミロイドタンパク質の蓄積，空胞化といった神経系への影響を及ぼします。TSE の症状として運動機能の消失，認知症，麻痺が起こり，死に至ります。
ヒトにおけるTSE は何種類か知られており，最も一般的なTSE は，孤発性クロイツフェルトヤコブ病（sCJD）です。また，家族性CJD には遺伝性の病気が含まれており，家族性致死性不眠症や，ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病が含まれます。変異型であるvCJD や医原性iCJD は非常に少ないとされています。
スクレイピー（ヤギ，ヒツジのTSE）263K 株を接種したハムスターの脳を，抗Prion vCJD 抗体（clone 3F4）を用いて免疫蛍光染色を行った。
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神経疾患研究用抗体のゴールドスタンダード！
Clone 3F4（Anti-Prion）
引用文献
- Kondoh, G., et al., Nat. Med., 11(2), 160 ～ 166 (2005).
- Gilch, S., et al., Traffi c, 5, 300 ～ 313 (2004).
- Nishina, K., et al., Biochem., 43, 2613 ～ 2621 (2004).
- Shiga, Y., et al., Neurol., 63, 443 ～ 449 (2004).
| メーカー | 商品コード | 商品名 | 包装 | 価格 | 在庫 | リスト |
|---|---|---|---|---|---|---|
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39600-99 | Anti-Prion vCJD, Mouse-Mono(3F4) | 50μl | \88,000 | 無 (未発注) | 追加 |
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39600-200 | Anti-Prion vCJD, Mouse-Mono(3F4) | 0.2ml | \208,000 | 無 (未発注) | 追加 |
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39620-200 | Anti-Prion vCJD, Mouse-Mono(3F4) | 0.2mg | \110,000 | 1個 | 追加 |
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39640-200 | Anti-Prion vCJD, Mouse-Mono(3F4), Biotin | 0.2mg | \129,000 | 無 (未発注) | 追加 |
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39802-200 | Anti-Prion, Mouse-Mono(4B4) | 0.2ml | \115,000 | 無 (未発注) | 追加 |
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39805-200 | Anti-Prion Protein, Mouse-Mono(7D9) | 0.2ml | \115,000 | 無 (未発注) | 追加 |
| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39810-100 | Anti-Prion, Mouse-Mono(6D11) | 100μl | \83,000 | 1個 | 追加 |
| メーカー | 商品コード | 商品名 | 包装 | 価格 | 在庫 | リスト | |||||||||||||||||||||||||||||||
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| BABコバンス リサーチ プロダクツ Covance, Research Products, Inc., formerly BAbCO | SIG-39600-99 | Anti-Prion vCJD, Mouse-Mono(3F4) | 50μl | \88,000 | 無 (未発注) | 追加 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| 説明文 | クローン：3F4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 掲載カタログ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 説明文 | クローン：3F4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 説明文 | クローン：3F4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 掲載カタログ | ニュース 2010年10月15日号(No475) p.21 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 説明文 | クローン：3F4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 説明文 | クローン：4B4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 説明文 | クローン：7D9 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 説明文 | クローン：6D11 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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